白血病–又称血癌的血液肿瘤

前言

我们的血液是由红血球、白血球、血小板和血浆所组成。红血球负责全身细胞氧气的输送;白血球则随时备战,负责抵抗、吞噬外来细菌、病毒和异物的侵袭,是身体不能缺少的免疫防卫系统;血小板可以在外伤流血时促进血液凝固,避免大量失血;而血浆中含有多种抗体,同样负责抵抗异物的侵袭。红血球、白血球及血小板是在骨髓、脾脏、淋巴结及胸腺中的造血细胞制造,然后进入血液中。血球有各自的寿命,成熟到某个程度后就会自动死去,再由造血细胞分化新的血球补充。但若是造血细胞发生不正常的大量增生,这些称为癌化的细胞株会逐步占据、取代骨髓中正常造血细胞的位置,且不会分化新的血球,或是分化不完全,形成不成熟、不具正常功能的血球。白血病就是因骨髓造血细胞产生不正常增生,进而影响骨髓造血功能的恶性疾病。

成因

白血病的成因大多数仍是原因不明,从医学报导中提及的原因可能包括﹕

  1. 放射线的曝露。
  2. 先前接受过癌症化学治疗,如许多关节僵直性脊椎炎的患者因接受放射线治疗而增加得白血病的机会。
  3. 某些化学药物如乙苯的接触。
  4. 某些先天性染色体异常如唐氏症。
  5. 第一型人类T淋巴球细胞性病毒HTLV-I感染与成年型T细胞白血病有关。
  6. 大部分的病人都没有以上的危险因子,属于原发性白血病。

白血病依照临床病程进展的速度可分为:急性白血病及慢性白血病;其次,再依细胞的来源及型态特征,细分为急性骨髓性白血病、慢性骨髓性白血病、急性淋巴球性白血病和慢性淋巴球性白血病。

症状

就如同大部分的癌症一样,它的形成跟扩散都是悄悄地进行,等到身体察觉异状时,都已事态严重,因此都不应该忽视身体发出的些微警讯。白血病主要是造血细胞产生病变,致使血液中的正常红血球、白血球及血小板不足。当红血球不足时,出现细胞供氧不足之昏眩、贫血、体力衰弱、面色惨白等;白血球不足时,身体抵抗力变弱,经常感冒、容易受细菌、病毒感染造成高烧不退超过三天,严重时可能引发败血症;而血小板偏低时,伤口不易凝血、常出现流鼻血、牙龈出血、或皮肤容易出现红色血点或淤青、女性月经血量突然增多等。

急性白血病的症状跟感冒、倦怠的症状很像,常常被人忽略,因此一旦发觉高烧不退、牙龈出血、皮肤常出现紫斑时请务必至医院诊断。至于慢性白血病更没有明显症状,常常是抽血检查时意外发现白血球过高才被检查出来。

急性白血病的诊断

当怀疑有白血病时,医生所做最基本的检查就是抽血检验全血球计数和周边血液抹片。同时常伴随淋巴结、脾脏及肝因充满白血球细胞而肿大、血小板减少、淋巴腺肿。但确定的诊断则必须靠骨髓检查,在显微镜下检查血液及骨髓白血球的变化情形,如果发现有白血病特征的白血球出现,则可以立刻确定诊断。骨髓检查除了可以用一般染色来看不正常血球的特征外,同时也可以进一步做特殊染色检查、染色体检查、及细胞表面标记的检查来进一步区分骨髓性和淋巴性白血病。骨髓检查是一项简单且安全的检查,通常可以由肠骨脊(腰椎两侧的骨盆骨)或胸骨进针抽取少量骨髓即可,除了略微疼痛外,不会有其他的后遗症。

急性白血病的治疗

白血病治疗主要是以化学疗法,以药物先毒杀癌细胞,使症状得到"缓解”,再以持续性的定期治疗以控制癌细胞增生并达到治愈。治疗可分成下列几个部份:

  1. 引导期:给予整体强度较强的化学治疗,目标是达到缓解(骨髓内白血病细胞少于5%)。一般引导期大约四到六星期,95%的人会达到缓解。

  2. 巩固期:在缓解后换用不同的药物组合来进一步摧毁残余的白血病细胞,以求巩固缓解状态。巩固治疗是治疗成功不可或缺的一部份。

  3. 再引导期:以类似引导缓解的药物再施给一次,再引导期的效果,被研究证明可提高治愈率。

  4. 维持期或继续疗法:进入维持期时,治疗就变得比较轻松,患者也多半不用再住院,可正常作息,共为期两到三年。

  5. 中枢神经预防疗法:病情缓解后,有两地方易复发:(1)中枢神经;(2)睪丸,所以治疗时,都要把中枢神经预防疗法考虑进去。其实白血病在诊断时,脑膜多多少少已有白血病细胞侵犯,但只有不到10%病人可由常规的脑脊髓液检查诊断出中枢神经系白血病。所以对所有急性白血病病人都须给予中枢神经预防疗法,且越早越好。目前是早在引导期开始时即开始中枢神经预防疗法,给予三种药物的脊髓鞘内注射。巩固期与再引导期中也都有再加强给予。高危险群和最高危险群病童则须在维持期中接受颅部放射线治疗1800cGy,认为如此才较能预防中枢神经系白血病。预防疗法使中枢神经白血病复发率不超过5%。

  6. 造血干细胞移植:对一般标准危险群和高危险群的病人而言,化学治疗的成绩高于六成,且顾虑造血干细胞移植时的危险性,通常要等到复发时才考虑接受造血干细胞移植。但对最高危险群的病人,由于化学治疗的长期缓解机会不高、复发多,所以若有合适的亲属造血干细胞捐赠者,则考虑在第一次缓解后,即接受造血干细胞移植,如此治愈的机会最大。但若只有非亲属捐赠者,目前顾虑到非亲属移植的高危险性,则建议还是以继续化学治疗为佳,除非是有特别不好的预后因子,如费城染色体者,才考虑在第一次缓解后,即接受非亲属造血干细胞移植。当然移植的时机是会随着医学的进步而有所改变。(摘自台大医院小儿科主治医师卢孟佑发表之文章)

结语

现在医学科技的进步,高达60%~90%的机会可以达到初步的缓解,而能长期无病存活的机会也能高达20%~50%。只要有良好的治疗和完整的配合,加上病人开朗的心情,白血病不是绝症。